Малкият анкилозиращ спондилит - причини, симптоми, диагноза, лечение

Ювенилен анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев, Бехтерев) - хронично възпалително заболяване на периферните стави, сухожилие и сухожилията и на гръбначния стълб, което се случва при деца (под 16 години).

Най-често са засегнати ставите на хрущялния тип: междузобелни стави, сакроилиак, ребноклетъчни и стерноклавикуларни стави.

Малкият анкилозиращ артрит е т.нар. Серонегативен спондилит, към тази група са реактивни, псориатични и някои други спондилоартрити.

Причини за възникване на

Причините за младежки анкилозиращ спондилит не са напълно разбрани. Смята се, че заболяването възниква в резултат на взаимодействието на много фактори (полиетиологично).

Решаващата роля се дава на генетичното предразположение: при почти всички деца с младежки анкилозиращ спондилит се открива HLA-B27 ген по време на имуногенен преглед. Неговото присъствие се счита за основен рисков фактор за появата на болестта.

Други предразполагащи фактори към появата на ювенилен анкилозиращ спондилит са:

• мъжки пол (болестта е по-често при момчетата);
• възраст от 10 до 16 години;
• Наличието на ревматични заболявания в близките роднини;
• прехвърлени инфекции (Klebsiella, Shigella, Clostridia, Yersinia и други);
• дисплазия на съединителната тъкан (повишена мобилност на ставите, херния и други признаци) и малформации на мускулно-скелетната система.

Провокиране на развитието на болестта могат да бъдат стресови ситуации, физическо пренапрежение, наранявания, хипотермия, превантивни ваксинации.

Възпалителният процес в ставите с ювенилен анкилозиращ спондилит се причинява от имунологични причини.

Симптомите на ювенилен анкилозиращ спондилит

Като правило болестта започва внезапно. Проявите на младежки анкилозиращи спондилити при деца могат да бъдат:

• Зараза на гръбнака:

• в началните етапи: включване в процеса на връзката на апарата, което се проявява чрез болки в лумбалния участък и кръста;
• усещане за скованост в гръбначния стълб;
• симптомите се засилват в покой (особено през нощта и по-близо до сутринта), намаляват с движение;
• възпаление и напрежение на мускулите на гърба, ограничаване на обема на движенията в гръбначния стълб;
• проявите на заболяването се увеличават с напредването на процеса: болките стават по-интензивни, постепенно целият гръбнак, ставните стави постепенно се покриват;
• с течение на времето, извита кривина на гръбначния стълб и наклон, междузвездни стави анкилозиращи, пациентът изглежда по-нисък.

• Нарушения на периферните стави:

• Възпаление на 1-5 стави;
• патологичният процес е асиметричен, "аксиален" (например всички стави на единия крак са включени);
• загуба на големите стави на долните крайници (коляното, бедрото, глезена, пръстите ставите 1), най-малко - и лакътни стави "хрущял" тип (sternoclavicular, costosternal и други);
• болка в ставите на краката и задните части;
• засегнатото увеличение на ставите поради големите отоци (деформации като "наденички" и "репички");
• Скорост в движенията в сутрин, която трае не по-малко от половин час.

Основната отличителна черта на заболяването е задължителното увреждане на гръбначния стълб, сакробиликалните стави, паравертебралната мека тъкан, което може да се появи по-късно от други прояви. Това е една от причините за късното диагностициране и честото развитие на необратими промени в ставите, водещи до увреждане.

Понякога артритът на периферните стави при децата се проявява по-късно от други прояви. Това също затруднява идентифицирането на заболяването и води до късна поява на лечение.

Първите признаци на увреждане на периферните стави могат да бъдат болка в бедрата и сакроилиачните стави (сакроилеит). Когато лумбалната или гръдната част на гръбнака се включва в възпалителния процес, може да възникне усещане за напрежение в задните мускули и умора.

За всяка проява на ювенилен анкилозиращ спондилит, ентезопатиите са характерни - болка в местата на закрепване на мускулите към костите. Често те са първият признак на болестта. Ентезопатиите се появяват в областта на туберкулозата на пищяла, петите, патела, глезените, трохантера, лактите, скополите, илюминационния гребен. Често има achillobursitis - възпаление и болка на Ахил сухожилие и на мястото на привързване към петата кост.

При малките деца болестта може да бъде придружена от повишаване на температурата, увеличаване на лимфните възли, намаляване на масата.

Често ювенилен анкилозиращ спондилит се комбинира със следните извънредни симптоми:

• заболяване на очите: увеит (око васкуларно възпаление), която се проявява от зачервяване на очите, фотофобия, сълзене, често се повтори, може да доведе до развитието на катаракта;
• Болест на Crohn и неспецифичен улцерозен колит;
• сърдечно увреждане: аортна и аортна клапна недостатъчност, водеща до сърдечна недостатъчност, перикардит, нарушение на сърдечния ритъм;
• Амилоидозата на бъбреците, червата и други органи, която често води до тяхната недостатъчност, понякога се случва много години след началото на заболяването.

Дългосрочният младежки анкилозиращ спондилит може да доведе до разрушаването на големи стави, което води до необходимостта от хирургично лечение (ендопротезиране).

В резултат на възпалението се образуват анкилози (сливане) в междузобедните стави, което води до тяхната пълна неподвижност. Също така, става осификация (осификация) на лигаментния апарат. Такива промени се наричат ​​"от типа бамбукова пръчка" и водят до нарушение на позата ("петиция"). В ранните стадии може да има омекотяване на гръбначния стълб, локална болка по време на палпация на сакроилиачните стави, спинозни процеси на прешлените. Мобилността в ставите и гръбначния стълб е ограничена.

диагностика

Диагнозата на заболяването трябва да се извърши от квалифициран специалист. Не е необходимо да извършвате самодиагностика и самолечение!

Неправилно или късно диагностицирана болест може да доведе до необратими промени в ставите.

На първо място, младежкият анкилозиращ спондилит трябва да бъде диференциран от ревматоидния артрит. От последното тя се различава в признаците на симптомите (често засягане на гръбначния стълб в патологичния процес) и отсъствието на ревматоиден фактор в кръвта.

Диагнозата на заболяването се извършва в болница. Основните методи за определяне на ювенилен анкилозиращ спондилит включват:

• Лабораторни изследвания:

• в общия анализ на кръвта: ускоряване на ESR;
• биохимичен кръвен тест: С-реактивен протеин е повишен;
• Специални изследвания: ревматоиден фактор отрицателен, HLA-B27 според имуногенетичното изследване се открива при почти всички пациенти.

• Инструментални методи:

• Рентгенови лъчи на ставите, гръбнака, тазовите кости: показват признаци на възпалителни промени и разрушаване на костите, депозити калциева сол в области на хрущял, междупрешленните дискове, ставите анкилоза;
• CT е по-информативен метод за изследване на състоянието на костната тъкан, отколкото конвенционалната радиография;
• ЯМР разкрива патологията на меките тъкани (сухожилия, мускули и други) и може да се използва още в ранните стадии на заболяването.

• Допълнителни проучвания:

• консултация с офталмолог със съмнение за увреждане на очите (увеит);
• изследване на сърцето (ЕКГ, ехокардиография, рентгенография на гръдния кош и други проучвания) с подозиран карцит (възпаление на сърцето);
• преглед на гастроентеролога, гастроскопия, сигмаколоноскопия с появата на симптоми на болестта на Crohn или неспецифичен улцерозен колит.

Възможно е да има и други проучвания в зависимост от проявите на заболяването.

Лечение и прогноза

Лечението на новооткрития активен процес се извършва в специализиран отдел на болницата. След изписването им се вземат мерки за поддържане на достатъчна физическа активност (спорт, тренировка за упражнения) и продължаване на предписаното основно лечение.

Терапията е насочена към намаляване на болката в гръбначния стълб, ставите, мускулите, поддържане на мобилността.

Лечението на ювенилен анкилозиращ спондилит включва следното:

• Поддържане на физическа активност:

• обучение по рационално лечение;
• упражнения за физиотерапия под наблюдение на лекар и след изписване от болницата - два пъти дневно вкъщи;
• дихателна гимнастика (за да се предотврати развитието на неподвижност на гръдния кош);
• упражнение, насочено към укрепване на мускулите на гърба и бедрата (плуване, ски).

• Употреба на лекарства:

• нестероидни противовъзпалителни средства: намаляват болката и възпалителните промени в ставите, увеличават подвижността - са предписани за дълго време (диклофенак, ибупрофен, индометацин и др.);
• глюкокортикоидните хормони имат изразен и бързо противовъзпалително действие, така че се използва при тежки форми на заболяването, както и развитието на усложнения придружени от остра болка (преднизолон, хидрокортизон и други);
• антиревматични лекарства с подчертан противовъзпалителен ефект (сулфасалазин и други);
• биологични препарати (инфликсимаб и други);
• имуносупресори.

Поддържането на оптимална физическа активност при пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилит е най-важната част от терапията на заболяването. Пациентите са обучавани да поддържат правилно положение, да ограничават статичните натоварвания, като същевременно поддържат достатъчни движения на гръбначния стълб и ставите. Необходимо е да се обясни на детето значението на независимото ежедневно упражнение на терапевтичната гимнастика, т.е. той служи като основна мярка за профилактика на прогресивна кифоза (кривина на гръбнака, насочена от изпъкналост назад).

Необходимо е да се изключат стресови ситуации, предизвикващи обостряне на факторите (хипотермия, прегряване, физическо и психическо претоварване). Сънят трябва да е достатъчен, на удобно легло. Леглото на пациента трябва да е твърдо. В активния стадий на заболяването възглавницата трябва да се отстрани (така че кривината на гръбначния стълб да не се появи в шийния участък), може да се използва фина възглавница за ремисия.

Лекарствената терапия се провежда дълго време. Изборът на лекарството и дозата му се извършва, като се вземат предвид възрастта на детето, индивидуалните противопоказания, тежестта на заболяването и други фактори. Лекарствата се използват под формата на таблетки, сиропи, супозитории, за интравенозно и интра-артикуларно приложение, както и други форми на лекарства.

При ремисия на заболяването са показани физиотерапевтични процедури, мануална терапия, масаж, умерени втвърдяващи мерки, лечение на санаториума.

Хирургическата корекция се извършва, когато възпалителният процес се разруши от големи стави (например, стави на ставите). Използват се ендопротези.

перспектива

Прогнозата на заболяването е относително благоприятна с навременна диагноза и лечение. Въпреки това, тъй като младежкият анкилозиращ спондилит се появява хронично, терапията може само да забави развитието на процеса и да подобри качеството на живот на пациентите.

Показано е диспенсерното наблюдение на ревматолог, кардиолог и офталмолог. Необходимо е стриктно да се следват всички препоръки, като се вземат предписани лекарства, редовни прегледи.

Продължителният курс на младежки анкилозиращ спондилит води до разрушаване на ставите на гръбначния стълб, появата на анкилоза и инвалидност. Причината за смъртта в тази патология може да бъде амилоидоза, включването на сърцето и аортата в възпалителния процес.

Предотвратяването на болестта не съществува. Но в семейства с висок риск от ревматични заболявания може да е уместно да се определи HLA-B27 чрез имуногенен метод.

Необходимо е да се своевременно откриване и лечение на хронични инфекциозни процеси, които се прилагат физическа терапия и др aquatherapy. Методи за избягване на стресови ситуации, хипотермия, прегряване и други фактори провокират изостряне на заболяването.

Младежки анкилозиращ спондилит

Какво представлява младежкият анкилозиращ артрит?
Малкият анкилозиращ артрит е хронично възпалително заболяване, характеризиращо се с привързаност към гръбначния стълб, сакроиликалните стави и периферните стави. (Sacroiliac ставите - кръстопътя на гръбначния стълб и костите на таза).
Ювенилен артрит анкилозиращ се отнася до група от заболявания - серонегативни спондилит, който включва състояния като реактивен артрит, псориатичен артрит, спондилит хронични заболявания на червата (улцерозен колит, болест на Крон). Всички тези заболявания имат подобни клинични прояви: асиметричен артрит засяга главно ставите на краката, признаци на увреждане на гръбначния и сакроилиачните стави, enthesopathies, очно заболяване, лезии на сърдечно-съдовата система, аорта, генетично предразположение (HLA B 27), отсъствието на ревматоиден фактор кръвен серум.

Колко често е младежкият анкилозиращ артрит?
Точното разпространение на ювенилен анкилозиращ артрит не е известно. До този момент тя се счита за доста рядко заболяване. Сред възрастните, разпространението на анкилозиращ спондилит е 2 на 1000 и повече. Момчетата се разболяват 3-5 пъти по-често от момичетата.

Защо има младежки анкилозиращ артрит?
Етиологията на това заболяване не е напълно известна. При развитието на тази патология е важно комбинацията от наследствена предразположеност и фактори на околната среда. Носещата честота от 27 главния хистосъвместим комплекс антиген при пациенти с ювенилен анкилозиращ артрит 70-90%, а в гена на населението се среща в 4-10% от хората. Специална роля в появата и развитието на болестта играят бактериалните инфекции (Klebsiella, Shigella, Clostridia, Yersinia и др.). От голямо значение е детето да заболяванията (висока честота инфекциозни заболявания в историята), fybrodisplations знаци (повишена подвижността на ставите, хернии и пролапс на митралната клапа, и т.н.).
Сред провокиращите фактори при развитието на ювенилен анкилозиращ артрит се изолират физическото и психическото претоварване, нараняванията, хипотермията и инокулациите.

Възможно ли е младият анкилозиращ артрит да бъде опасен?
Прогнозата за живота и дългосрочното запазване на функционалните възможности обикновено е благоприятна.
Причината за развитие на увреждането в дългия период на младежки анкилозиращ артрит може да бъде:
· Разрушителни увреждания на тазобедрената става, изискващи хирургично лечение (ендопротезика)
· Анкилоза (сливане) на периферните стави,
· Анкилоза междупрешленните стави с намаляване или липса на подвижност в гръбначния стълб, осификация (осификация) лигаментно апарат pozvonochnika- промяна на вида "бамбукови пръчки", формирането на "молител поза."
Възпалителните промени в стената на аортата (аортата) влошават прогнозата и понякога могат да доведат до смърт.
Леталността при ювенилен анкилозиращ артрит се свързва главно с развитието на амилоидоза. Амилоидозата е необратим патологичен процес, който придружава много хронични възпалителни заболявания. Той се свързва с отлагането на патологичния протеин във вътрешните органи (бъбреци, стомашно-чревен тракт, черен дроб), което води до развитие на нарушение на функцията на засегнатия орган.
Обезщетението на очите рядко има неблагоприятно развитие
За да се намали риска от усложнения (анкилоза, амилоидоза, очно заболяване, сърдечно-съдовата система) трябва да бъде своевременно и адекватно лечение на активен възпалителен процес, който изисква постоянно наблюдение Врача ревматолог.

Как се проявява младежкият анкилозиращ артрит?
При повечето пациенти (60-70%) заболяването започва на възраст над 10 години, 7-10% се разболяват преди 7-годишна възраст. Разглеждат се случаите на дебют на младежки анкилозиращ артрит при 3-4-годишни деца. Клиничната картина включва признаци на увреждане на периферните стави, гръбначния стълб, ентезит и системни прояви.
Нарушения на периферните стави:
Водещ клиничен синдром на всички стадии на заболяването. Характеристиките на увреждане на периферните стави със SAS са:
асиметрично увреждане на 1-5 стави
основната лезия на ставите на краката (коляното, бедрената кост, глезена, сред малките стави, по-често се засяга един пръст на крака).
характеризиращ се с аксиален ставни заболявания (например, коляното, глезена, малките стави на стъпалото на един крайник), образуването на типични деформации пръсти "sosiskoobraznaya" типа "ряпа" щам
не с разрушителна природа (с изключение на бедрените стави, ставите на краката)
е възможно да се разбият ставите на горните крайници и ставите на "хрущялния" тип (стернокълбкуларен, ребно-гърди и т.н.)
Enthesopathies.
Ентезопатиите с различна локализация са доста ранни и специфични признаци на заболяването. При 1/4 от пациентите този признак се открива още в началото на заболяването. (Ентезопатиите са възпалителни промени и следователно нежност в палпацията на местата на закрепване на мускулите към костите). Най-често открива enthesopathies в костта на петата, на тибията туберкул пателата, глезена, голям и малък трохантера, бедрата, илиачен гребен, осите на лопатките, olecranon)
Съюз на Южна Африка са честа проява на болка в петата (enthesopathies), както и формирането на ahilobursita (възпаление, болка в мястото на закрепване на ахилесовото сухожилие на петата кост и самата Ахилесовото сухожилие).
Поражението на аксиалния скелет (гръбначния стълб)
Загубата на ставите на аксиалния скелет е основната клинична проява на SUS. За разлика от възрастните, увреждането на гръбначния мозък при деца често се забавя във времето и се развива и се диагностицира понякога след няколко години от появата на първите клинични симптоми.
Ранен клиничен признак за включване на аксиалния скелет е болката в задните части, сакроилиачните артикули (сакроилеит). Когато лезиите на гръдния кош или на гръбначния стълб, децата се оплакват от усещане за умора или напрежение в мускулите на гърба. На проверка разкри: равнинност на физиологичните извивки на гръбначния стълб, местно нежността при палпация на прешлени на гръбначния стълб, сакроилиачните става, ограничаване на подвижността на гръбначния стълб. Симптом Томара е положителен - при накланяне пациентът не може да достигне до пода с пръсти (обикновено при деца това разстояние не е повече от 5 см).
Системни прояви на SUS
общите проявления (треска, лимфаденопатия, загуба на тегло, слабост) се развиват по-често при малки деца
увреждане на очите под формата на развитие на предния увеит (развива се при 20-30% от пациентите), обикновено едностранно, повтарящо се. Тя се проявява чрез синдром на болка, фотофобия, лакримация, нарушение на зрението. Увеит (иридоциклит) - лезия на хороида на окото. Усложненията на увеита са развитието на катаракта, слепота. Може би субакутен (без клинични прояви на хода на заболяването).
Аортитът е възпалително увреждане на възходящата аорта, лезията на аортната и митралната клапа, с развитието на тяхната недостатъчност. Възможни са нарушения на проводимостта на интракардията. Характеризира се с асимптоматичния ход на поражението на сърдечно-съдовата система, което изисква системни допълнителни диагностични мерки (ЕКГ, ECHO-кардиография).
Амилоидоза. Бъбреците и червата са по-често засегнати. Обикновено амилоидозата се развива много години след началото на заболяването.
Как е диагностициран младежкият анкилозиращ артрит?
Пациент със съмнение за анкилозиращ спондилит е показан пълен клиничен и лабораторен инструментален преглед в специализирана болница за оценка на тежестта на заболяването, наблюдение на развитието на възможни усложнения.
Клинична картина: оценка на активността на периферния ставен синдром, мобилността на гръбначния стълб, наличието на ентеропатии. Идентифициране на признаци на увреждане на сърдечно-съдовата система.
Лабораторни и инструментални изследвания: общ кръвен анализ, биохимичен и имунологичен анализ (ESR, CRP, имунологични показатели - за оценка на възпалителната активност на заболяването). Имуногенетичен преглед за откриване на HLA B 27. Рентгеново изследване на периферните стави, илеосакрални стави, гръбначния стълб. ЕКГ. Ехокардиография. Проверка на очите.

Какви са методите за лечение и профилактика на усложненията при юношески анкилозиращ артрит?
Цели на терапията: намаляване на синдрома на болката в гръбначния стълб, периферни стави, ентеза, поддържане на мобилността на гръбначния стълб. Лечение на остър увеит.
Лекарствата трябва да се комбинират с нефармакологични методи.
Общи препоръки:
1) Избягвайте фактори, които могат да влошат заболяването (хипотермия, продължително излагане на пряка слънчева светлина, физическо и умствено пренатоварване, превантивни ваксинации)
2) постоянен контрол на ревматолог, окултист, кардиолог
Лекарствена терапия.

Нестероидни противовъзпалителни средства (НСПВС).
Те са назначени с цел намаляване на болезнен синдром и ограничение за всички пациенти. Традиционно най-ефективните са индометацин, волтарен (диклофенак), ибупрофен (нурофен). Наркотиците са предписани за дълго време. Приемането на лекарството през деня се разпределя в зависимост от индивидуалните характеристики на ритъма на болката и сковаността в пациента. Тези лекарства се приемат след хранене, за да се намалят неблагоприятните ефекти върху лигавицата на стомашно-чревния тракт. В началото на лечението се предписват максималните дози, с намаляване на синдрома на болката, скованост, може да е възможно намаляване на дозата на лекарството до пълното му елиминиране. Ако избраният лекарствен продукт е неадекватен, е посочена промяна в друго лекарство от същата група.

Стероидни противовъзпалителни средства.
Най-мощният и бърз противовъзпалителен ефект се съдържа в глюкокортикостероидите (GCS). Те са лекарствата по избор, когато е необходимо бързо да спрат активността на болестта, синдром на болката, развиващи усложнения. Предвид възможността за развитие на странични ефекти при продължителна употреба на лекарства от тази група, за предпочитане е да се използват интраартикуларни, интравенозни начини на приложение. В момента наркотиците се използват преднизолон, триасинолон (кеналог), метилпреднизолон, бетаметазон (дипроспан). Има няколко начина за въвеждане на тези лекарства:
· Локално с периферен артрит, ентезит, в областта на сакроилиачните стави. съвместен пункция с приложение на лекарството се използва в присъствието на активно възпаление на ставата: мека тъкан подуване на ставите, болка, нарушения в подвижността, скованост.
· Парентерално (интравенозно или интрамускулно) в присъствието на системни прояви (треска, увреждане на сърдечно-съдовата система, очи), по изразени синдром на болка и неефективност НСПВС.
· Назначаването на глюкокортикоиди в устата е показано за пациенти с висока активност на заболяването, неефективност на други антиревматични лекарства.
Основни (модифициращи болестта, имуносупресивни) лекарства.
В присъствието на силна болка синдром, активното съвместно синдром, enthesopathies, твърдост на гръбначния стълб, високо ниво на хуморален и имунологична активност, за да се предотврати прогресията и развитие на усложнения заболяване показва разпределението на имуносупресивни лекарства.
Сулфасалазин - леко имуносупресивно лекарство е показана с недостатъчна ефективност симптоматична терапия, висока активност на заболяването (по-специално, когато активното периферен артрит, enthesitis). Лекарството се дава на две разделени дози. Максималната доза се постига постепенно. Лечението се провежда дълго и под контрола на показатели за общи и биохимични кръвни тестове, за да се предотврати развитието на нежелани реакции.
Метотрексат се прилага орално или интрамускулно, веднъж седмично, непрекъснато под контрола на общи и биохимични кръвни изследвания веднъж на всеки 2 седмици, за да се предотврати развитието на нежелани реакции.
Инфликсимаб -
Хирургично лечение. Протезата на тазобедрената става е показана за унищожаване на ставите, тежка, упорита болка.
Първична профилактика (насочена към предотвратяване развитието на болестта):
Не е разработено, но медицинско генетично консултиране е възможно да се определи рискът от развитие на заболяване при дете родено от родители със заболяване от групата на серонегативния спондилит. Специално внимание трябва да се обърне и на лечението на артритогенни инфекции при тази категория пациенти.
Вторична профилактика (насочена към предотвратяване на обостряния на заболяването).
Точното съответствие с препоръките на лекуващия лекар
Точен прием на лекарства, своевременно наблюдение на общите и биохимичните кръвни тестове.
Изключване на факторите, които причиняват развитието на болестта (хипотермия, продължително излагане на пряка слънчева светлина, физическо и психическо пренатоварване, превантивни ваксинации).

ЗА ДИАГНОСТИЧНИТЕ КРИТЕРИИ НА ЮВИЕНИЛ АНКИЛОЗА СПОНДИЛОАРТРИТ

За статията

За цитиране: Nikishina IP, Kuzmina NN ЗА ДИАГНОСТИЧНИТЕ КРИТЕРИИ НА ЮВИЕНИЛ АНКИЛОЗИОННИ СПОНДИЛООРАРТИЦИ // RMJ. 1997 г. № 15. С. 4

Въз основа на проспективно проучване на 90 пациенти, представени на анализ на използването на резултатите за критериите за диагностика на Международния съюз на Република Южна Африка в Гармиш - Партенкирхен (GP), характеристиката на всеки от критериите за симптоми на данни по отношение на тяхното диагностично значение. Въз основа на проучването на авторите заключават, че критериите за GP може да се използва успешно при диагностицирането на Съюза на Южна Африка, включително и по-рано, "рентгенови" етапи, както и да действа като критериите за класифициране за група от серонегативни спондилоартрит като цяло.

Въз основа на предварително проучване на 90 пациенти с ювенилен анкилозиращ спондилоартрит (JAS), авторите анализират резултатите от използването на международните Гармиш - (GP) критериите Партенкирхен за диагностициране на JAS, характеризират всеки от симптомите, включени в Тези критерии, като се вземат предвид тяхната диагностична стойност. Въз основа на проучването, авторите заключават, че критериите за GP могат да се използват успешно при диагностицирането на JAS, включително на неговите началото на рентгенови-отрицателни етапи и могат да действат като критерии за класификация за група серонегативни spondylarthritides като цяло.

IP Nikishina, N.N. Кузмина институт по ревматология (режисьор - академик РАМС VA Nasonova) RAMS, Москва
I.P. Nikishina, N.N. KuzminaInstitute of Rheumatology (Директор В.А. Насонова, академик на Руската академия по медицина), Руската академия по медицински науки, Москва

W а през последните години има значителни промени в структурата на детските ревматични заболявания. Ако преди повече от две десетилетия, доминиращата част на спектъра са били пациенти с първичен и рецидивиращ ревматизъм, впоследствие загуби позиции ювенилен ревматоиден артрит (ЮРА), сега е повече и повече време педиатри трябва да се срещне с лица, които са членове на групата на така наречените младежката HLA-V27- свързани спондилоартропатии. Малолетните и анкилозиращ спондилит (Съюз на Южна Африка), която заема централно място в конвенционалната група, традиционно се смята за изключително рядко заболяване на децата и юношите. В същото време, според различни автори [16], 20% от всички случаи на анкилозиращ спондилит (AS) prioditsya на младежката проява на заболяването, т.е., до 15-годишна възраст -.. 16 години, следователно, правилно да не говорят за редкостта на Съюза на Южна Африка в детството, но заради редката му диагноза.

Таблица 1. Анализ на критериите за диагностика на SAS според критериите на GP (n = 90)

Медицинска и социална експертиза

Влез с UID

Анкилозиращ спондилит (болест на Бехтерев)

Индекс на AC активност. Въпросникът се състои от шест въпроса, на които пациентът реагира независимо, като използва визуална аналогова скала (VAS). За да се отговори на всеки въпрос, се предлага десет сантиметър VASH: лявата крайна точка съответства на липсата на този атрибут, точната крайна точка съответства на крайната степен на израз на знака; за последното издаване на продължителността на скованост - 2 часа или повече. Пациентът отговаря на всеки от въпросите по-долу, като маркира отговора с тире, което пресича линията от 1 сантиметър в избраното от него място.

Медицински информационен портал "Vivmed"

Главно меню

Влезте в сайта

Сега онлайн

0 потребители онлайн.

реклама

Грижа за пациента след генна терапия

Ако новата ДНК може да бъде стабилно включена в правилните регенериращи мишени клетки, пациентът може да бъде излекуван от заболяването. Не се изисква допълнителна помощ, въпреки че периодичното наблюдение на пациентите е подходящо. За генна терапия, при която се вмъква нова ДНК в клетки с ограничен живот, терапевтичният ефект ще бъде загубен, когато тези клетки умират.

• Прочетете повече за грижата за пациента след генната терапия
• Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари

Витамин С

Витамините са жизненоважни микроелементи. Думата идва от латинската дума "живот", която определя основните свойства на тези химични съединения. Тяхното влияние върху тялото може да бъде различно в зависимост от концентрацията. Ето защо в медицината те получават голямо внимание.

• Повече за витамин С
• Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари

Абдоминална хистеректомия

Хистеректомията е операция за премахване на матката. Обикновено шийката на матката също се отстранява. Може да се наложи да премахнете яйчниците.
Честите причини за коремна хистеректомия включват тежки или болезнени периоди, фиброми и кисти на яйчниците.

• Повече за коремната хистеректомия
• Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари

Болестта на Шницлер

болест Шницлер се характеризира с хронична уртикария (не сърбеж) в състава с прогресивен треска, болка в костите, artralgicheskoy реакцията или артрит на и моноклонална гамопатия, често изправени IgM подтип.

• Повече за болестта на Шницлер
• Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари

Причините за детската енуреза (през нощта)

Енурезис е неконтролирано уриниране, което се случва по правило през нощта по време на сън. Сред децата това заболяване е много често, което се обяснява с особеностите на психологията, развитието на детския организъм в сравнение с възрастния организъм. Въпреки това, независимо от случая, болестта трябва да се лекува.

• Повече за причините за детската енцереза ​​(нощ)
• Влезте или се регистрирайте, за да публикувате коментари

страница

Кожни заболявания

Ракът на кожата е най-честата форма на рак. Меланомът с характерни тъмнокафяви петна, разпръснати из цялото тяло, се развива в пигментни клетки на кожата - меланоцити.

Възпроизвеждане на семейството

Химикалите, освободени от хората, спомагат за укрепването на естествения сексуален диск Оцеляването на човечеството като вид зависи от създаването на силни семейства, раждането на здрави деца и тяхното правилно възпитание.

Рационално хранене

Използването на сладкиши може да причини "заливане на захар" в кръвта. Тъй като захарта (глюкозата), получена с храната, бързо се абсорбира в кръвта, се наблюдава рязко покачване на нивото на инсулина. Тъй като глюкозата се абсорбира от клетките, тя намалява. След такъв стрес човек често се чувства сънлив.

Мозъкът

Дълбоките песъчливи бразди са отличителен белег на мозъчната кора. И въпреки че дебелината на кортекса е само около 4 мм, десетки милиони нервни клетки са разположени и постоянно взаимодействат в него.

Тегло преди бременността

Теглото преди и по време на бременността е основният показател за неговото правилно развитие. За да направите това, трябва да изчислите т.нар. Индекс на телесната маса (BMI).

Младежки анкилозиращ спондилит

Младежки анкилозиращ спондилит

• Съюз на педиатърките в Русия

Съдържание

Ключови думи

• Младежки анкилозиращ спондилит
• Артрит, свързан с ентезит
• спондилит
• оплаквания
• история
• Физическо изследване
• диагностика
• лечение
• Алгоритми за лечение
• Поддържане в болница
• Управление в амбулаторни условия
• Информация за пациентите

Списък на съкращенията

ПСР - Американски колеж по ревматология

AKRpedi - Педиатрични критерии на Американския колеж по ревматология

АНП - Анти-ядрен фактор

AS - Анкилозиращ спондилит

ВАШАТА - Визуална аналогова скала

GIBP - Генетично проектирани биологични препарати

GK - Глюкокортикостероиди

ДНК - Дезоксирибонуклеинова киселина

IL - Интерлевкин

CT - Компютърна томография

наркотици - Лекарствен продукт

Упражняваща терапия - Терапевтична физическа подготовка

MRI - Магнитно резонансно изображение

нестероидни противовъзпалителни средства - Нестероидни противовъзпалителни средства

ARI - Остра инфекция на дихателните пътища

RF - Ревматоиден фактор

СУЕ - Скорост на утаяване на еритроцитите

СПА - спондилит

CRP - С-реактивен протеин

ултразвук - Ултразвуков преглед

НЛО - Ултравиолетово облъчване

TNF - Фактор на туморна некроза

CMV - Цитомегаловирус

CNS - Централна нервна система

EAA - Артрит, свързан с ентезит

ЕКГ - Електрокардиография

ехокардиография - Ехокардиография

SA - младежки артрити

Съюз на Южна Африка - младежки анкилозиращ спондилит

ЮИА - ювенилен идиопатичен артрит

Синдром на CINCA / NOMID - синдром CINCA / NOMID - най-тежката форма kriopirin-асоциирани периодични синдроми (CAPS), характеризиращи се с повтаряща се или устойчиви епизоди на треска, уртикариален обрив, придружени от симптоми на ставни разстройства, око, на централната нервна система, психомоторно забавяне.

FCAS - Семеен студен авто-възпалителен синдром

FMF - Семейна Средиземноморска треска

HLA-B27- Антиген В27 от основния комплекс за хистосъвместимост клас 1

Ig - Имуноглобулин

МКД - мевалонова киселинност

MWS - Синдром на McLean-Wells

per os - през устата, устно

PFAPA - синдром, чието име е съкращение от основните клинични прояви: периодичната треска (периодичната треска), афтозен стоматит (афтозен стоматит), фарингит (фарингит), лимфаденит цервикални лимфни възли (Adenitis)

Th - Т-помощници

КАПАНИ - Периодичен синдром, свързан с мутация на рецептора на тумор некрозисфактора

1. Кратка информация

1.1 Определение

Младежки анкилозиращ спондилит (артрит, свързан с ентезит) е артрит и ентезис или артрит или ентезит в комбинация с най-малко 2 от следните:

• наличие или данни за анамнеза на болезнени илеосакрални артикули и (или) възпалителна болка в гърба;

• появата на артрит при момче на възраст над 6 години;

• остър предвестник;

• наличие на анкилозиращ спондилит; артрит, свързан с ентезит; сакроилеита в комбинация с възпалителни заболявания на червата; Синдром на Reiter; остър предшественик или едно от тези заболявания при роднини от първата линия на родство (родители, братя и сестри).

Диагнозата на артрит, свързан с ентезит, не може да се инсталира ако е налице:

• псориазис (включително анамнеза) при пациента или неговите роднини от първата линия на родство;

• положителен клас IgM с най-малко 2 проби, взети с интервал от най-малко 3 месеца;

• Системна JIA при пациента.

Синоними: артрит, свързан с ентезит

Анкилозиращият спондилит при възрастни е диагностициран въз основа на редица критерии (Таблица 1-4). Повечето деца и юноши не отговарят на тези критерии поради факта, че те рядко развиват гръбначни и сакроилиачни стави. За тях са разработени отделни диагностични критерии (Таблици 5, 6).

Таблица 1. Римските критерии за диагностициране на АС (Международен конгрес на СЗО, 1963 г.)

Клинични критерии

1. Болка в кръста> 3 месеца, които не преминават в покой

2. Болка и скованост в гърдите

3. Ограничаване на мобилността на лумбалната част на гръбначния стълб

4. Ограничаване на гръдната екскурзия

5. Иритът е остър или има история

диагноза се установява в присъствието на двустранен сакроилит в комбинация с един от клиничните критерии или в присъствието на 4 от 5 критерия.

Таблица 2. Ню Йоркски критерии за диагностициране на AS (P.H. Bennett, P.H.N. Wood, 1968)

Клинични критерии

1. Ограничаване на движенията в лумбалния гръбнак във всичките 3 изпъкналости

2. Присъствие в настоящето или в анамнеза на болка в областта на лумбалния или лумбосакралния отдел на гръбнака

3. Ограничаване на гръдната екскурзия? 2,5 cm на ниво IV интеркостално пространство

Надеждно AC: двуетапен етап на сакроилеит III-IV съгласно радиографията в комбинация с поне един клиничен критерий

или едностранни сакроилитит III-IV етап или двустранен сакроилитит II етап според радиография в комбинация с клинични критерии 1 или клинични критерии 2 и 3

Вероятно говорител: двустранен сакроилеит III-IV етап според радиографията без клинични критерии

Таблица 3. Критерии за AS на Европейската група за изследване на спондилоартропатиите (ESSG, 1991)

Болка в гръбнака на възпалителен характер

или

Синовит (асиметричен или преобладаващо на долните крайници)

плюс едно от следните:

• Фамилна анамнеза за анкилозиращ спондилит, псориазис, остър предвестник, възпалително чревно заболяване

• Възпаление на червата

• уретрит, цервицит или остра диария 1 месец преди появата на артрит

• Интерпретирана болка в хълбоците

• двустранен сакроилеит II-IV етап

Таблица 4. Критериите за AS Amor (B. Amor et al., 1995)

доказателства

марка

Клинични или анамнестични

1. Нощни болки в областта на лумбалната област или гърба и (или) сутрешната скованост в долната част на гърба

2. Асиметричен олигоартрит

3. Болка в задните части, определена недвусмислено, или

периодична болка в бедрата

4. "Плюшени" пръсти на ръцете и краката

5. Талалгия или други ентеропатии

7. Епизод на негонококов уретрит или цервицит по-малко от 1 месец преди дебюта на артрит

8. Епизод на диария по-малко от 1 месец преди дебюта на артрита

9. Присъствие или анамнестични данни за псориазис и / или баналит и / или хроничен ентероколит

рентгенографски

10. Сакролилит (двустранен: II етап, едностранно: III етап)

генетичен

11. Наличието на HLA-B27 и (или) фамилна анамнеза за анкилозиращ спондилит и (или), синдром на Reiter и (или), псориазис, и (или), увеит, и (или), хроничен ентероколит

Отговор към лечението

12. Намаляване на болката в рамките на 48 часа от началото на употребата на НСПВС и / или обостряне в рамките на 48 часа след премахването на НСПВС

Дали диагнозата е надеждна с оценка от 12 критерия? 6.

Таблица 5. Критерии за SALM Garmisch-Partenkirchen (R. Haffner, 1987)

основен

1. Асиметричен паузиартрит (? 5 стави) главно от долните крайници в началото на заболяването (първите 3 месеца)

3. Болка в лумбосакралната област

4. Остър иридоциклит

допълнителен

Полиартрит (> 5 стави) в началото на заболяването

Началото на болестта на възраст? 6 години

Агрегиране на семейството за заболявания от групата на серонегативните спондилоартропатии

Диагнозата на вероятната SAS се установява, ако има 2 основни критерия или 1 или 2 основни критерии в комбинация с два допълнителни критерия.

Същият набор от характеристики съответства на определения ВАС в комбинация с рентгенологичното потвърждение на сакроилеит (т.е. двустранен сакроилитит II или поне едностранно сакроилиит от етап III).

Таблица 6. AC критерии при деца (A. Hussein et al., 1989)

основен

1. Наличието на спондилоартропатии или олигоартрити в семейна история

3. Артрит на интерфалангеални стави

5. Наличие на HLA-B27

6. Повтарящ се артрит или артралгия

допълнителен

Начало на заболяването на възраст> 10 години

Поражението само на долните крайници

Остър иридоциклит или конюнктивит

Артрит на тазобедрените стави

Започнете след непотвърден ентерит

Диагнозата на вероятния атипичен спондилит може да бъде установена, ако има 3 основни и 2 допълнителни критерия.

1.2 Етиология и патогенеза

Причината за юас или артрит, свързан с ентезит, не е известна. Клинични, генетични и епидемиологичен сдружение Съюз на Южна Африка или EAA с реактивен артрит, свързан с чревни инфекции или инфекции urogenetalnogo пътища предполагат възможна връзка на тези заболявания с инфекции, но това не е доказано.

Силната връзка с HLA-B27 ни позволява да кажем, че генетичното предразположение играе централна роля в развитието на SAS или EAA. Взаимодействието между чревната инфекция и В27 е сложно. Съществуват най-малко 31 подтипа на HLA-B27, най-силно свързани със SAC е подтип B27 * 05. Тъй като молекулите на главния комплекс за хистосъвместимост клас I HLA-B27 представяне ендогенни на Т клетъчен рецептор пептиди за CD8 + Т-лимфоцити. Предполага се, че молекулите или B27 антигенни пептиди, които са включени в състава аминокиселина подобен на представянето на микробен антиген (микробен мимикрия) и следователно стават мишена за CD8 + Т-лимфоцити или антитела кръст, който води до развитието на възпалителния отговор.

За спондилита и свързаните с тях заболявания е характерно силно семейно предразположение. При пациентите, позитивни за В27, с анамнестичен спондилит в семейството, рискът от развитие на SAS е по-висок от този на пациент, положителен за B27, но без семейна предразположеност.

Развитието на ентезит се основава на възпалителната инфилтрация на CD8 + и CD14 + клетки на местата, където връзките и сухожилията се свързват с костите. В суходородната кост възпалението се развива с костна абсорбция и образуване на нова кост. Изразяването на TNF се отбелязва в засегнатата кост. При развитието на събития със SAS или EAA се очаква активиране на Т helper (Th) тип 1 с лимфоцитна и моноцитна инфилтрация. Синовиалните мембранни клетки експресират TNFa, и TNF рецептори, което се наблюдава в други JIA варианти.

1.3 Епидемиология

Делът на SUS според регистрите на САЩ, Канада, Великобритания, Швеция и Финландия е от 1 до 7%. Делът на артрита, свързан с ентезит в структурата на JIA, не надвишава 10,6%. Средната възраст на дебюта на артрит, свързана с ентезит, е 11,7 години (мин. - 2,8 години, максимум - 17,6 години). SAC дебютира, обикновено в края на детството или юношеството: при 8,6-11,0% от възрастните пациенти с болестта АС, проявяваща се в детска възраст.

Младежкият анкилозиращ спондилит е по-често при момчетата: съотношението на момчетата към момичетата е 7: 1; с артрит, свързан с ентезит, 3,4: 1.

1.4 Кодиране на МКБ 10

M08.1 Малък анкилозиращ спондилит

1.5 Класификация

Няма универсално признати класификации.

2. Диагностика

2.1 Жалби и анамнеза

Децата лошо идентифицират локализацията на първоначалните симптоми. Те могат да се оплакват от болки в задните части, слабините, бедрата, петите, около раменната става. Болката може да се извърши спонтанно, което прави диагностиката в ранните етапи. При деца по-малки от възрастни с AS, в началото на заболяването засяга аксиалния скелет: 24% болка доклад, скованост, или ограничаване на функция в лумбосакрални гръбначния стълб и сакроилиачните стави.

Дебютни JUAS и артрит, свързани с enthesitis могат да бъдат постепенно (понякога остри) и се характеризират с периодично болка в мускулите, ставите и сухожилията, скованост или възпалителни изменения, главно в периферните стави. Артритът, като правило, се комбинира с ентезит в един или повече локуси: по-често в областта на коляното или краката. Болестта може да дебютира и с изолирана лезия на тазобедрената става. Симптомите на гръбначния стълб в дебюта при юноши обикновено липсват, но могат да се появят по време на хода на заболяването.

• Препоръчително е да се направи анализ на гинекологичната и акушерната анамнеза на майката [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: установяване наличието на хламидиални, чревни, микоплазмени инфекции, които могат да бъдат предизвикани от SAS при дете преди и по време на бременност. Данни за хода на предишни бременности. Необходимо е да се установи дали е имало вътрематочна фетална смърт, хроничен спонтанен аборт, преждевременно раждане, първично или вторично безплодие. Всички тези патологии могат да бъдат следствие от вътрематочна инфекция на фетуса, по-специално вирусна и бактериална инфекция. Данните за през текущата бременност (опасност, с които майка му имаше любовна връзка по време на бременност, гестационна токсикоза първото и второто полувреме, заплахата от прекъсване в ранните и по-късните етапи, анемия на бременни жени, минали заболявания по време на бременност). Данните за време на раждането (времето доставка, продължителност безводен интервал, продължителността на първия и втория период на доставка, естеството на околоплодна течност, плацента бързина и качество).

• Препоръчва се да се направи анализ на живота на детето [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Специално внимание следва да се обърне на клиничните прояви на инфекции: конюнктивит, omphalitis, баланит, баланопостит заразените сраствания на препуциума (при момчетата), цистит, вулвовагинит, вулвата асимптоматична левкоцитурия, дизурия, чести възпаления на ушите, бронхит, пневмония, наличието на херпес рани по лицето, чести остри респираторни инфекции (ARI), чревни инфекции. Необходимо е да се отбележи наличието на алергични реакции, както и реакциите на имунизации, наличието на животни, птици в къщата.

• Препоръчва се анализ на наследствената история [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Необходимо е да се открие присъствието на роднини на заболявания, свързани с HLA-B27 (синдром на Райтер, анкилозиращ спондилит, болест на Крон, улцерозен колит, псориатична артропатия), увеит, както и други ревматични заболявания и псориазис.

• Препоръчва се анализ на историята на заболяването [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Необходимо е да се разбере това, което предхожда развитието на болестта (травма, остри респираторни инфекции, бактериални инфекции, ваксинация, излагане на слънце, травма, урогенитални, чревна инфекция, конюнктивит, бронхопулмонална инфекция, възпаление на средното ухо), дали пациентът получи антибиотици: какво, което е дозата и продължителността на прилагане, Оценка на характера на дебюта (остра или подостър, с поражение или без поражение на ставите, гръбнака, очите).

2.2 Физически преглед

• Препоръчва се да се оцени общото състояние [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Общото състояние, като правило, е с умерена тежест, понякога тежка, в периодите на ремисия - задоволителна. Често пациентите отбелязват сутрешна скованост, която може да продължи няколко часа, децата не могат да ходят и да се лекуват. Пациентите с високи температури могат да получат увеличение на синдрома на болката в ставите и мускулите. С намаляването на телесната температура, благоденствието се нормализира, детето става активно.

• Препоръчва се да се извърши преглед, палпация на всички групи стави, оценка на цвета на кожата по ставата, локална температура, наличие на оток и болка [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: При изследване: ставите са подути, местната температура над ставата е увеличена.

Articular синдром със SAS, като правило, е асиметричен. Периферните стави са засегнати при 82% от пациентите, ставите на горните крайници - при 16%, дисталните стави са засегнати по-често от проксималните стави. При 75% от пациентите се развива олигоартрит, при 25% - полиартрит. Характеризира се с участието в процеса на едно или и двете колянни стави, глезенни стави, малки стави на краката и краката; развитие на тарсит, придружен от болка, скованост, нарушена функция; поражение на метатарсофалангеален I се свързва с образуването на hallux valgus. Често процесът включва раменни, черно-фациални и стерноклавикуларни стави, рядко - бедрената кост, много рядко - малките стави на ръцете. Болки в ставите sternoclavicular и акромиоклавикуларния-ключицата в комбинация с болка в ключицата може да доведе до прекъсване на отклонение на гърдите.

• Препоръчва се да се изследват ставите на аксиалния скелет [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: ставите на аксиалния скелет са включени в процеса в късните етапи на заболяването. При деца със сакролилит може да възникне болка при директен натиск върху една или двете сакроилиазни стави, върху таза. Също така, може да се определи подуването на кръста. С разгрома на гръбначния стълб разкри сплескване на лумбалната лордоза, увеличена гръдната кифоза, увеличаване на разстоянието от главата до стената по време на диагностичните изследвания, изчезването на физиологичните извивки на гръбначния стълб и твърдостта в различните му отдели. Поражението на гръдния кош може да доведе до ограничаване на гръдната екскурзия. В по-късните етапи на болестта, по правило, в зряла възраст се развива "позата на вносителя на петицията".

• Препоръчва се да се провери обемът на пасивните и активни движения в ставите [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: оценка на подвижността на ставите: при липса на нежност в ставите с обичайната амплитуда на движенията е необходимо да се направи оценка на външния вид на болката (защитно мускулно напрежение, съпротива) при максималната амплитуда на движенията.

Оценявайте симетрията на движенията:

• Гърбът на гръбначния стълб. Попитайте: хвърлят главата си назад (удължаване на нормалната - 50-60 °), вземи си брадичката към гръдната кост (флексия ОК - 45 °), обърнете главата си надясно, наляво (нормална ротация - 60-80 °), сложи главата си в дясно и ляво рамо (нормална странична флексия - 40 °).
• Maxillofacial ставите. Попитайте: отворете устата си, натиснете надолу и надолу долната челюст, направете странични движения на долната челюст от една страна на друга.
• Раменни стави. Попитай: вдигни ръцете си от двете страни нагоре, вдигни си дясно и ляво ухо през задната част на главата си, вземи дясното и лявото острие с противоположната четка отзад, извади си ризата, ризата и гребеш косата си.
• Колянни стави. ASK: Поставете четката раменете (нормален ъгъл свиване по-малко от 20 °), за да се изправи ръката в лакътя (ОК - не по-малко от 180 °), проверете пронация и супинация (обикновено - 90 °).
• Съединения на китките. Проверка: обратно огъване (нормално - 70 °), палмарна флексия (нормална - 90 °).
• Малки стави на ръцете. Попитайте: съберете пръстите си в юмрук (юмрукът ви трябва да е стегнат), извадете самите чорапи и чорапогащи, развъртете и натискайте бутоните.
• Обикновено пръстите лесно докосват дланта на ръката ви.
• Тазобедрените стави: Тест: разпределяне (ОК - не по-малко от 140 °), намаляване (трябва да докосват бедрата и колената на гърдата), въртене на външната и вътрешната (ОК - не по-малко от 40-45 °).
• Тест за вътрешно въртене в тазобедрените стави. В този случай детето лежи на гърба си с колянни стави и колена, извити на 90 градуса. Коленичите заедно, завъртете гърдите навън.
• Почти с всички заболявания на тазобедрените стави, вътрешната ротация първо се променя.
• Колянни стави. Попитайте: прегъвайте колене (Трябва да се петата до бедрата), седна на колене и да намали задните си части до петите, изправете коленните стави (ОК - 180 °), клек надолу.
• Проверете симптома на пателарната балон.
• Долните крайници са огънати в ставите на коляното. Обикновено петите на бедрата се докосват без затруднения. Максимизирайте долните крайници в колянните стави в позицията на детето на гърба.
• Съединения на краката, ставите на глезена. Проверка: дорзифлексия (обикновено - 45 °), плантарна разширение (обикновено - 20 °), супинация (нормална ротация на крака вътре - 30 °), наклон напред (нормална ротация на крака навън - 20 °). Попитайте: стои на пръсти и си отиват, да стане и да ходи по петите му (нормално дете трябва да го направя без проблеми). Следете асиметрията, когато движите глезените в различни посоки. Значително ограничаване на флексия обикновено лесно се открива, дори когато няма видими подуване на ставите.

• Препоръчва се да се прецени мобилността на гръбначния стълб, гръдните изходи [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: оценка на функционалните тестове на Tomaer, Ott, Schober, Zatsepin, Forestier, вземане на брадичката.

Определяне на нежност по хода на спинозните процеси на гръбначния стълб и в паравертебралните точки.

Симптом Zatsepin - възпаление с натиск при прикрепването към прешлените на ребра Х-XII поради възпалителния процес в крайбрежните артикули.

Симптом Foreste - за определяне на формата на позата. Пациентът стои с гръб към стената, докосвайки я с пети, багажника, главата. Обикновено петата, раменете и задната част на главата трябва да докосват стената. При пациенти с анкилозиращ спондилит и болест на Forestia, поради развитието на кифозата, няма да има контакт в нито една точка.

Определяне на мобилността в гръбначния стълб. От СVII се измерва нагоре 8 см и се маркира. След това от пациента се изисква да наклони главата си доколкото е възможно и отново да измести това разстояние. При здрави индивиди тя се увеличава с 3 см. Когато се засегне шийният гръбнак, това разстояние се увеличава леко или изобщо не се променя. При пациенти с анкилозиращ спондилит, с къс врат, пробата не е информативна.

Примерна брадичка - гръдната кост: здравият човек свободно докосва брадичката до гръдната кост. При засягане на шийния гръбнак, разстоянието между брадичката и гръдната кост остава при максималния наклон на главата напред.

Тестът на От е за определяне на мобилността в гръдния кош. От CVII надолу мярка 30 см и направи марка. Тогава разстоянието между тези точки се измерва отново с максималния наклон на обекта напред. При здрави хора това разстояние се увеличава с 4-5 cm, а при пациенти с анкилозиращ спондилит практически не се променя.

Някои ограничения дихателни движения на гърдите - за идентифициране на патологичния процес в крайните-гръбначния ставите. Измерването е направено от сантиметрична лента на нивото на IV ребро. нормалната обиколка гърдите разлика между максималната вдъхновението и изтичането е 6-8 см. При разработването costovertebral анкилоза на ставите, тази разлика се намалява до 1,2 см. В присъствието на белодробен емфизем проба не е информационен.

Тестът на Шобер - за определяне на ограничението на подвижността в лумбалния гръбначен стълб. От LV поставете нагоре 10 см и направете белег. При максимален наклон напред при здрави индивиди това разстояние се увеличава с 4-5 см, а лезията на лумбалния гръбнак практически не се променя.

Тестът Thomayer се използва за оценка на общата мобилност на гръбначния стълб. Тя се определя чрез измерване в сантиметри на разстоянието от третия пръст на удължените ръце до пода с максимален наклон напред. Това разстояние обикновено е "0" и се увеличава с ограничаване на огъването на гръбначния стълб.

• Препоръчва се оценка на ходенето [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Ориентировъчни опции:

• с бърз трансфер на телесно тегло от болен крак до здрав (коляно, тазобедрена става, крака). Пациентът се издига до пълното стъпало или пети (повреди на петата)
• "Duck" - преодоляване (двустранно поражение на тазобедрените стави).

Наблюдаване на ходенето по ходене и бягане: кръвотечението на пациента е важен диагностичен ключ за идентифициране на болка или скованост. Инструкциите на родителите за глухота обикновено са верни, дори ако детето няма глупости по време на изследването.

• Препоръчва се да се определи наличието на ентезити [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: enthesitis (възпаление промени в областта на свързване на връзки, сухожилия и фасция на кост) - патогномонична признаци на артрит, свързан с enthesitis, позволяващи диференциалната диагноза с други опции ювенилен идиопатичен артрит. Ентезитите са типични за SAC, които се развиват по-често, отколкото с AU. Те се проявяват чрез силна болка и тежка функционална недостатъчност на ставите и са най-сериозното оплакване на детето.

При изследването се определя локалната нежност в областта на пателара (с 10, 14 и 18 часа), туберкулозата на пищяла; в мястото на закрепване на ахилесовото сухожилие и плантарна апонеуроза към калценус калтенеус; плантарна апоневроза до основата на петата метатарзална кост; в района на главите на метатарските кости; големи бедрени трохантери; горна предна греда на илюума; lonnogo articulation; бедрата и рядко в горните крайници. Може би развитието на дактилита.

• Препоръчва се да се направи оценка на наличието на треска [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Повишаване на телесната температура се наблюдава рядко с ВАС. Температурата обикновено е подферилна, рядко фебрилна.

• Препоръчва се изследване на кожата за обриви [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: обриви за SUS не са характерни.

• Препоръчва се да се оцени степента на мускулно увреждане [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: с IUS може да развие миопатичен синдром, което се проявява чрез намаляване на мускулната сила, спонтанна мускулна болка и палпиране, слабост.

• Препоръчва се да се палпират лимфните възли, за да се оцени наличието на лимфаденопатия [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: лимфаденопатията не е типична за ТОРС. Лимфните възли обикновено са подвижни, безболезнени, не са заварени заедно и с подлежащите тъкани, мека или плътна еластична консистенция, с размер до 1,5 см.

• Препоръчва се да се извършват перкусии на границите и аускултация на сърцето [2, 3, 4, 5]. Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: когато се правят промени, по правило не се спазват; В случай на увреждане на аортната клапа може да се чуе шум. Загубата на сърдечно-съдовата система с ТОРС е рядка, развива се: аортит (привързаност към възходящата част на аортата, основно нейния корен); увреждане на клапите на аортната клапа с развитието на нейната недостатъчност; поражение на мембранната част на междинната септума с нарушение на атриовентрикуларната и интравентрикуларната проводимост. Аортната недостатъчност, блокадата на задръстванията се развива при около 5% от пациентите средно 15 години след началото на заболяването. В редки случаи поражението на сърцето предхожда развитието на сакролилити.

• Препоръчва се извършване на перкусия и аускултация на белите дробове [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: лезиите на белодробния паренхим са редки. Може да има фиброза на върховете на белите дробове.

• Препоръчва се перкусия и палпиране на корема, включително черния дроб и далака [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: хепато- и спленомегалия са редки, често в началото на заболяването. Прогресивното увеличаване на размера на черния дроб е характерно за вторичната амилоидоза.

• Препоръчително е при деца с предполагаеми JUAS, особено с треска, остра болка, преди определяне антиревматично терапия за елиминиране на заболяването, което може да се случи с други клинични симптоми [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Заболявания, които следва да бъдат изключени преди диагнозата: олигоартикуларен ЮИА, възпалителни артропатии, механични причини за болка в долната част на гърба и долните крайници, инфекция, рак, болест на Scheuermann на Мау, остеоидно тумор на костта, Осгуд-Schlatter болест, spondilolizis, спондилолистези, остеомиелит?, discitis, нараняване, сарком на Юинг, фамилна средиземноморска треска.

2.3 Изследване на пациенти със съмнение за SUS

Изследването на децата с цел диференциална диагноза е много по-широко от изследването на пациенти с вече установена диагноза. Необходимо е да се извършат определени лабораторни изследвания и инструментални изследвания.

2.3.1. Лабораторна диагностика

• Препоръчва се да се направи клиничен кръвен тест за диагностициране на всички пациенти [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: в JUAS открива, обикновено нормална или умерено увеличен брой на неутрофилни левкоцити с левия смяна, повишена скорост на утаяване на еритроцитите (100 mm / ч, а понякога и по-висока) рядко хипохромна анемия, тромбоцитоза рядко (> 500? 10? / л). CBC живопис не е специфично за JUAS оттам диференциална диагностика търсене трябва да продължи.

• Препоръчва се изследването на коагулограмата при наличие на прояви на васкулит [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Промените в системата на хемостазата са типични за ТОРС според вида на хиперкоагулацията.

• За всички пациенти се препоръчва биохимичен кръвен тест, за да се установи диагноза и да се изключат други ревматични и неревматични заболявания [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: определя от общата концентрация на протеин, албумин, общ билирубин (преки, косвени фракция), креатинин, урея, пикочна киселина, аланин аминотрансфераза (ALT), аспартат аминотрансфераза (AST), лактат дехидрогеназа (LDH), креатин фосфокиназа (СРК), електролити, триглицериди феритин. При SUS всички показатели трябва да са в границите на нормалните стойности. Повишаване на производителността на бъбреците и / или черния дроб може да бъде следствие от токсичните ефекти на лекарства или друга проява на ревматични и не-ревматични заболявания.

• Препоръчва се държи имунологични кръвни тестове всички пациенти за диагностика, изключват други изпълнения ювенилен артрит и други ревматични заболявания [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: определя концентрацията на имуноглобулин (Ig) G, А, М, С-реактивен протеин, ревматоиден фактор, комплемент, антистрептолизинов титър, антинуклеарни фактор (ANF), антитела срещу двойноверижна ДНК, антитела към цикличен цитрулиниран пептид (анти-ССР) антитела към двойноверижна ДНК, антинеутрофилни антитела (ANCA), SLc70.

Увеличаването на концентрацията на CRP, IgM, IgG е характерно за ТОРС. Увеличаването на концентрацията на IgA може да показва наличието на IgA-нефропатия. Ревматоиден фактор, ANF, ATSTSP, антитела към двойно-верижна ДНК, ANCA, SLc70 - отрицателна. Нивото на комплемента е нормално или повишено.

• Препоръчва се да се направи клиничен анализ на урината, микроскопично изследване на седимента на урината, определяне на белтъка в урината [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

коментар: се извършва за всички пациенти за диференциална диагноза с бъбречно заболяване и изключване на други ревматични, неревматични заболявания и иатрогенни усложнения. С JA, като правило, няма промяна. Микро-хематурията може да е следствие от токсичните ефекти на НСПВС и имуносупресори върху бъбреците, както и IgA нефропатия; протеинурията може да бъде проява на бъбречна амилоидоза.

• Препоръчва се молекулярно генетично изследване на кръвта на HLA-B27 [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се извършва за всички пациенти. HLA-B27 антиген се открива при 90% от децата със SAS и артрит, свързан с ентезит. Дефиницията на HLA-B27 не е диагностичен тест, а маркер на риска.

• Препоръчва молекулярно-генетични изследвания на кръвта при пациенти с треска, обрив, увеит, както и деца с ранно начало атипична и протичане на заболяването [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се провеждат изследвания за диференциалната диагноза на моногенни автоинфламаторни синдроми. Определени мутации в гените, отговорни за развитието на фамилна средиземноморска треска (FMF), периодична синдром, свързан с мутация на рецептора на тумор некрозис фактор (TRAPS), мевалонова aciduria (МКД), семейство студов автоинфламаторен синдром (FCAS), синдром на Muckle - Wells (MWS), синдром CINCA / синдром NOMID, PFAPA.

• Препоръчва се прокалцитониновият тест да се провежда при пациенти с фебрилна треска [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Провежда се за диференциална диагноза с остър възпалителен отговор (сепсис). При остър възпалителен отговор стойността ще бъде висока. При SARS без инфекциозни усложнения прокалцитониновият тест е отрицателен.

• Препоръчва се да се определи имунофенотипът на лимфоцитите [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Провежда се от пациенти, които често са болни от вирусни, гнойни бактериални инфекции, включително опортюнистични инфекции, за диференциална диагностика с състояния на имунна недостатъчност. Няма конкретни промени в Южна Африка.

• Препоръчва се да се направи кожен тест с туберкулин (реакция на Мантукс), Diaskintest [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се извършва за всички пациенти, за да се изключи инфекцията с туберкулоза на микобактерии и да се проведе диференциална диагностика с костна туберкулоза в моноартикуларен или олигоартикуларен вариант на синдрома на ставите

• Препоръчва се антитела от класове A, M, G в кръвта на Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Той се провежда за всички пациенти за диференциална диагноза с чревни, микоплазмени и хламидиални инфекции.

• Определението на антитела от класове M и G се препоръчва Borrelia burgdorferi в кръвния серум по метода на индиректната имунофлуоресценция [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се извършва от пациенти, които имат анамнестични данни за придвижване в гората, живеещи в области, които са ендемични за разпространение на кърлежи, ухапване от кърлежи, за диференциална диагноза с борелиоза.

• Препоръчва се молекулярното биологично изследване (PCR) на кръвта Toxoplasma gondii [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Той се провежда при пациенти, които имат данни за наличие на контакт с животни за диференциална диагноза с токсоплазмоза.

• Препоръчва се бактериологично изследване на слуз от сливиците и от задната фарингеална стена до аеробни и факултативни анаеробни микроорганизми [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Проучването се провежда при пациенти, които често страдат от АРИ, бронхит, пневмония, патология на органите за УНГ.

• Препоръчва се провеждането на микробиологично изследване на кръвта и урината [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се извършва за всички пациенти за диференциална диагноза с остър възпалителен отговор (сепсис), за да се изключи бактериемия.

• Препоръчва се проучване на фекалиите за калпротектин [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се извършва при пациенти с клинични признаци на възпалителни заболявания на червата и / или роднини от първата и / или втората линия на родство на възпалителни чревни заболявания.

• Препоръчва се да се изследва биопсията на стомашната лигавица за наличието на Helicobacter pylori [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се извършва в присъствието на патология на горния стомашно-чревен тракт съгласно данните от езофаггастодуденодескопията (EGDS).

2.3.2. Инструментална диагностика

• Препоръчва се да се извърши цялостен ултразвук (ултразвук) на вътрешните органи на всички пациенти [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: провеждат ултразвук на органите на коремната кухина, бъбреците, лимфните възли. Може да има увеличение в размера и промените в паренхима на черния дроб и далака и лимфаденопатията.

• За всички пациенти се препоръчва ехокардиография (ехокардиография) [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: на EchoCG, промените обикновено не се откриват, може да има умерена митрална и / или аортна регургитация. В редки случаи, типични прояви на аортна недостатъчност; нарушение на систоличната функция на лявата камера. При извършване на трансезофагеална ехокардиография, увреждането на аортната клапа е открито при 82% от възрастните пациенти с АС. Може да бъде открито и нодулно уплътняване на клапаните на аортната клапа.

• За всички пациенти се препоръчва електрокардиография (ЕКГ) [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: със SUS, обикновено няма промени. Провежда се за диференциална диагноза с други ревматични заболявания.

• Препоръчва се да се изследва външна дихателна функция при пациенти с белодробно засягане [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: Провежда се за диференциална диагноза с други ревматични заболявания. При SUS обикновено няма промени. При белодробни лезии се откриват пациенти: намаление на дихателния обем и дифузионна повърхност на белите дробове, както и ограничителни промени.

• Препоръчва се ултразвук на засегнатите стави [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: се определя количеството на синовиалната течност, състоянието на синовиата и ставния хрущял.

• Препоръчва се да се извърши радиография на засегнатите стави [2, 3, 4, 5].

Ниво на надеждност на доказателствата

Коментари: разкрива остеопороза, разрушителни промени в костни структури, промяната на съвместното пространство, целостта на ставните повърхности на костите, които правят съединението, присъствието на ерозии, uzuratsii ставните повърхности, кисти, огнища на некроза на костни, subluxations, фрактури, остеофити, калцирания и др. Той трябва да бъде едновременно изследване на симетрични стави. Промените в хрущялната и костната тъкан се откриват при повечето пациенти.

Ранните промени в периферните стави с артрит, свързан с ентезит, съответстват на тези в други варианти на JIA. Рентгеновите признаци на сакроилита се появяват няколко години след дебюта на периферния артрит и са първите признаци на лезия на гръбначния стълб. Степените на скроита са представени в Таблица. 7. Рентгеновите признаци на ентезит по-често се откриват в областта на калтенеус каканеус, рядко - колянната става. Те се характеризират с намаляване на остротата на контура и ерозията на костта при точката на привързване на ахилесовото сухожилие към хълма на хълма, образуването на шпори. Анкилозиращ тарзит се развива. С прогресирането на заболяването е възможно значително стесняване на ставните пукнатини и анкилозата в периферните стави.

Анатомични промени в гръбначния стълб, като правило, се появяват в зряла възраст, но с ранен дебют на болестта и агресивен курс, увреждането на гръбначния мозък може да се развие при децата.

Таблица 7. Рентгенови стадии на сакролилитит (J. Kallgren в модификацията на K. Dale, 1979).